Dziewczynka z guzem ważącym ponad 3 kg uratowana w ICZMP

Mama małej Adeliny, uciekając przed wojną na Ukrainie, przyjechała do Polski w marcu. Była wówczas w ciąży i podczas jednego z rutynowych badań, w 17. tygodniu, położnik stwierdził u płodu torbiel w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Została skierowana do Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki, który specjalizuje się m.in. w leczeniu najbardziej skomplikowanych wad płodu.

W kolejnych tygodniach ciąży masa guza ulegała powiększeniu, po 32. tygodniu była już większa od główki płodu. Obrazy, które widzieliśmy na USG były stresujące. Wydawało się, że w każdej chwili należy spodziewać się zgonu lub samoistnej akcji porodowej. Tymczasem badanie kardiologiczne kilkakrotnie wykazało, że mimo tej zmiany dziecko ma się dobrze, jest w pełni wydolne krążeniowo. Niezwykle precyzyjne osłuchiwanie serca pozwoliło nam na kontynuowanie ciąży do momentu, gdy płód osiągnął dojrzałość ośrodkowego układu nerwowego, jak i oddechowego - podkreśliła prof. Maria Respondek-Liberska, kierująca Zakładem Kardiologii Prenatalnej ICZMP.

Dzięki prawidłowej diagnostyce ciążę pani Anastazji udało się doprowadzić do 38. tygodnia. Jak wyjaśniła prof. Respondek-Liberska, jeszcze 20 lat temu tego typu ciąże rutynowo rozwiązywano w 32. tygodniu. Gdy została wprowadzona kardiologia prenatalna, udało się stworzyć zasadę, że wady pozasercowe również trafiają na badanie kardiologiczne, by wydłużyć czas trwania ciąży - dodała.

Kolejnym wyzwaniem było przeprowadzenie cesarskiego cięcia przy tak rozległej wadzie płodu znajdującego się w położeniu miednicowym. Wraz z guzem dziecko ważyło 6400 g, przy czym sam guz - potworniak - miał masę przekraczającą 3000 g.

Zdecydowaliśmy się na wykonanie cięcia podłużnego, które wymagało docięcia mięśnia macicy. Najważniejsze było wydobycie noworodka wraz z nienaruszonym guzem. Operacja była bardzo trudna, wymagała specjalnego przygotowania. Udało nam się urodzić dziecko w bardzo dobrym stanie klinicznym, z 8 punktami Apgar - zaznaczył kierownik Kliniki Położnictwa i Ginekologii ICZMP dr Michał Krekora.

Położnik wyjaśnił, że uszkodzenie guza mogłoby doprowadzić do niebezpiecznego krwotoku u maleństwa, zaś jego podstawowym celem było przekazanie dziewczynki w ręce chirurgów w jak najlepszym stanie. Tak się stało - mała została zoperowana w drugiej dobie swojego życia.

Na pewno zaskoczyła nas wielkość pacjentki, ponieważ dojrzałość noworodka w tej wadzie zdarza się niezwykle rzadko - wynika to z zaburzeń krążenia rozwijających się zwykle u płodu z taką wadą. W trakcie samego zabiegu nic nas nie zaskoczyło, oczekujemy teraz na wyniki badania histopatologicznego. Mniej więcej trzy czwarte guza stanowił płyn i chyba właśnie dzięki temu udało się utrzymać to dziecko do tak późnej ciąży. Wydaje się, że rokowanie będzie dobre, być może dziewczynka uniknie nawet kontroli w poradni onkologicznej - podkreśliła prof. Anna Piaseczna-Piotrowska kierująca Kliniką Chirurgii i Urologii Dziecięcej ICZMP.

Podczas tego typu zabiegu u noworodka zagrożenie związane jest przede wszystkim z silnym unaczynieniem guza, w trakcie jego usuwania może dojść do dużego ubytku krwi, a w przypadku tak małego pacjenta utrata nawet 10 proc. krwi może spowodować duże zaburzenia hemodynamiczne.

Jak poinformowała dr Katarzyna Fortecka-Piestrzeniewicz z Kliniki Intensywnej Terapii i Wad Wrodzonych Noworodków, dziewczynka oddycha samodzielnie i jest stabilna krążeniowo.

Rana pooperacyjna goi się dobrze. Dziewczynka jest w dobrej kondycji, tuli się do mamy, która codziennie się nią opiekuje. Powoli obie pacjentki będą szykowały się do wyjścia ze szpitala - mamy nadzieję, że już w przyszłym tygodniu. Dalsza opieka nad Adeliną zależeć będzie od wyników badań histopatologicznych guza. Pamiętajmy, że każdy potworniak jest zmianą nowotworową - dodała dr Fortecka-Piestrzeniewicz.

Po usunięciu rozległych zmian w okolicach pośladków, pleców i odbytu dziecko wymagać będzie także zabiegów rehabilitacyjnych. Ok. 18 proc. dzieci po usunięciu guza krzyżowo-ogonowego ma zaburzenia neurogenne dotyczące m.in. pęcherza i odbytnicy. "Większość tych dzieci ma bardzo dobre rokowania, mimo tak spektakularnego wyglądu wady w momencie porodu - wyjaśniła prof. Piaseczna-Piotrowska.

Profesor sprawdziła statystyki operacji podobnych wad w ICZMP na przestrzeni 30 lat - bo tyle istnieje łódzka Matka Polka. Okazało się, że Adelina jest setnym (lub sto pierwszym, co do tego nie ma pewności) pacjentem operowanym z powodu olbrzymiego guza ogonowo-krzyżowego.

Zauważyliśmy, że do końca XX wieku śmiertelność takich dzieci była wysoka. To wiązało się z doświadczeniem lekarzy, ale też z tym, że trafiały do nas już urodzone dzieci, a nie jak obecnie - kobiety ze stwierdzoną wadą płodu. To znacznie pogarszało możliwości ich utrzymania przy życiu. Po roku 2000 wszyscy pacjenci operowani w Matce Polce urodzili się także w tym szpitalu. Opieka była natychmiastowa, diagnostyka i przygotowanie do operacji szybkie. Mamy też obecnie lepsze narzędzia i preparaty, jakie możemy podać noworodkowi. To sprawia, że przeżycie dzieci z tą wadą w ICZMP jest bardzo dobre i wynosi ok. 95 proc. - podała prof. prof. Piaseczna-Piotrowska.