Mięsaki u dzieci. Objawy i leczenie rzadkiego nowotworu

Mięsaki to nowotwory złośliwe, które głównie powstają w tkance łącznej i mięśniowej. Podzielone są na dwie główne podkategorie: mięsaki tkanek miękkich, które rozwijają się w mięśniach, powięziach lub tłuszczu, oraz mięsaki kości. Większość z nich charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Każdego roku w Polsce rozpoznaje się nawet do 160 - 200 nowych przypadków. Mięsaki tkanek miękkich u dzieci stanowią około

5-8% wszystkich nowotworów złośliwych. Zazwyczaj diagnozowane są u pacjentów w wieku od 2 do 6 roku życia oraz od 15 do 19 lat[1]. Mięsaki kości natomiast to ok. 7% wszystkich nowotworów występujących u osób małoletnich, ze szczytem zachorowań pomiędzy 15 a 19 rokiem życia, ale zdarzają się u dzieci młodszych, w tym również u niemowląt poniżej 1 roku życia.

Mięsaki tkanek miękkich najczęściej zlokalizowane są w obrębie głowy i szyi, w tym w okolicy oka, w układzie moczowo-płciowym, jamie brzusznej czy w kończynach, choć mogą wystąpić też w obrębie całego ciała. Mięsaki kości mogą pojawić się we wszystkich kościach organizmu.

Najczęstszym objawem mięsaka jest guz lub wybrzuszenie w tkankach miękkich czy kościach, niekiedy mylone z krwiakiem, naczyniakiem lub obrzękiem. Ponadto zazwyczaj pojawia się ból stały lub nasilający się w nocy, który nie musi być związany z aktywnością fizyczną. W bardziej zaawansowanym stadium choroby często obserwuje się u dzieci również osłabienie, zmęczenie, utratę masy ciała, czy gorączkę wraz z podwyższonymi parametrami stanu zapalnego (m.in. wzrost liczny białych krwinek, wzrost CRP). Jeśli mięsak występuje w okolicy klatki piersiowej lub w odcinku szyjnym kręgosłupa, może powodować trudności z oddychaniem lub połykaniem w wyniku ucisku na narządy wewnętrzne - wyjaśnia prof. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka.

Obecnie wyniki leczenia mięsaków rozpoznanych w początkowym stadium są bardzo dobre, jednak z uwagi na to, że przez długi czas nie dają żadnych objawów lub są one mylone z innymi chorobami, ich diagnoza często następuje zbyt późno.

Niestety, późne wykrycie nowotworu wiąże się z mniejszą szansą na powodzenie terapii. Szacuje się, że u 20% dzieci, już w momencie diagnozy, stwierdza się wiele miejsc przerzutu nowotworu, czyli tzw. chorobę rozsianą[2]. Właśnie dlatego wczesne rozpoznanie mięsaków u dzieci jest kluczowe dla skutecznego leczenia. Wybór odpowiedniej liczby procedur, takich jak chemioterapia, radioterapia czy chirurgia, a także ich intensywność zależą nie tylko od diagnozy histopatologicznej, ale także od "czynników rokowniczych" charakterystycznych dla każdego przypadku, w tym stopnia zaawansowania - wyjaśnia onkolog prof. Anna Raciborska.

Nie istnieją jeszcze specyficzne badania profilaktyczne, które pozwoliłyby odpowiednio wcześnie, jeszcze przed wystąpieniem objawów, zdiagnozować chorobę. Niemniej jednak regularne badania lekarskie oraz świadomość objawów i obserwacja dziecka są niezwykle ważne.

Mięsaki u dzieci to choroba złożona, wymagająca odpowiedniego podejścia. Dokładna diagnoza wymaga przeprowadzenia badań obrazowych, takich jak rentgen, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, a także pobranie próbki tkanki, czyli tak zwanej biopsji, w celu badania histopatologicznego i molekularnego. Leczenie zazwyczaj obejmuje chemioterapię, radioterapię i operację, a czasami również immunoterapię lub terapię celowaną. Każde dziecko jest inne, więc plan leczenia powinien zostać dostosowany do indywidualnych potrzeb i charakterystyki pacjenta - dodaje prof. Anna Raciborska.

Terapia mięsaków u dzieci wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, dlatego ważne jest, aby świadomie wybrać najlepszą placówkę. Szczególnie w przypadku małych dzieci, wybór metody leczenia rekonstrukcyjnego ma ogromny wpływ na rozwój i jakość życia po zakończonej terapii. W procesie leczenia niezbędna jest obecność w zespole nie tylko chirurga onkologa i onkologa, ale także radioterapeuty i rehabilitanta już od samego początku leczenia. Z tego powodu zaleca się, aby chorzy na mięsaki byli leczeni  w specjalistycznych ośrodkach lub w jednostkach z dużym doświadczeniem w terapii tego rodzaju nowotworów, w których jest leczonych minimum 25 chorych rocznie.

Dla przykładu, w Instytucie Matki i Dziecka, co roku diagnozuje się i leczy ok. 75 nowych pacjentów z mięsakami. Dodatkowym atutem placówki mogą być również prowadzone badania kliniczne, szczególnie istotne dla pacjentów z nawrotem choroby.

 Z uwagi na to, że mięsaki mogą pojawić się w całym organizmie, a przy tym nie dają charakterystycznych objawów, warto poszerzać wiedzę na ich temat. W lipcu, miesiącu świadomości na temat tej choroby, należy podkreślić znaczenie profilaktycznych badań, wczesnego wykrywania i wyboru odpowiedniego ośrodka leczenia.

^{[1] https://onkologia.org.pl/pl/nowotwory-u-dzieci-tkanek-miekkich-czym-sa#page-main-image}

^{[2] https://www.sarcoma.pl/miesaki/miesaki-u-dzieci-i-mlodziezy/nowotwory-tkanek-miekkich-u-dzieci/}