Choroba Parkinsona jest nieuleczalna, ale jej postępy można długo opóźniać

Grzegorz Jasiński: Jak poważnym problemem jest w Polsce choroba Parkinsona, ilu jest pacjentów, ilu osób to dotyczy?

Dr Magdalena Wójcik-Pędziwiatr: Choroba Parkinsona jest chorobą dość częstą, drugą co do częstości występowania chorobą neurodegeneracyjną po chorobie Alzheimera. W Polsce mamy ponad 70 tysięcy chorych, a rocznie zapada na nią 8 tysięcy Polaków.

Porozmawiajmy o pierwszych, najwcześniejszych objawach choroby Parkinsona. Jak to się zaczyna?

W chorobie Parkinsona wyróżniamy cztery kardynalne objawy, tak zwane objawy zespołu parkinsonowskiego, czyli parkinsonizmu. Zaliczamy do nich przede wszystkim drżenie, które w przebiegu tej choroby jest przede wszystkim drżeniem spoczynkowym, występuje przy pełnym rozluźnieniu mięśni. Kolejnym objawem jest sztywność mięśniowa, odczuwana przez chorych jako nieprzyjemne doznanie napięcia w określonej części ciała. Następnym, spowolnienie ruchowe, które jest najistotniejszym objawem, bez którego nie możemy postawić rozpoznania tej choroby, wreszcie zaburzenia odruchów postawnych, które kontrolują naszą sylwetkę i pozwalają na utrzymanie pionowej postawy ciała.

Z tym może się wiązać na przykład upadek...

Tak, utrata, czy też osłabienie odruchów postawnych może wiązać się ze zwiększonym ryzykiem upadków. Warto podkreślić, że pierwsze objawy choroby Parkinsona są zazwyczaj bardzo subtelne, niekiedy przez chorego niezauważalne. Najczęściej choroba rozpoczyna się jednostronnie, od zajęcia jednej kończyny, górnej lub dolnej. W kończynie górnej taką typową, początkową manifestacją choroby może być izolowane drżenie kciuka. Niekiedy również pacjenci zgłaszają trudności z pismem, w postaci tak zwanego drobnego pisma zwanego mikrografią. W kończynie dolnej typowym początkowym objawem jest na przykład powłóczenie nogi - noga w trakcie chodu pozostaje z tyłu. To wiąże się z potykaniem, może prowadzić do upadku.

Te objawy pacjent może stwierdzić u siebie sam, mogą go zaniepokoić. Może to też zauważyć rodzina, jeśli on sam nie chce przyjąć do wiadomości, że coś złego się dzieje. 

Dość często to właśnie rodzina zwraca uwagę na pierwsze objawy. One zazwyczaj są dość dyskretne i niejednokrotnie sami chorzy ich nie odczuwają, nie są ich świadomi...

Niektóre z tych objawów mogą się kojarzyć się po prostu z procesem starzenia się organizmu, bo to choroba, która zwykle pojawia się w wieku mocno średnim.

Najczęściej na chorobę Parkinsona zapadają osoby w wieku od 50 do 60 lat, ale tak naprawdę choroba może wystąpić w każdym wieku, również bardzo młodym, nawet w dzieciństwie. To są tak zwane młodzieńcze postaci choroby Parkinsona. W około 5 proc. przypadków choroba rozpoczyna się przed 40. rokiem życia. Również pacjenci w wieku podeszłym mogą zachorować. 

Jakie najwcześniejsze przypadki pacjentów zdiagnozowanych państwo rejestrujecie w Polsce?

Ja zajmuję się osobami dorosłymi. Najmłodszy chory, którego pamiętam z mojej praktyki, miał 22 lata. 

Jakie objawy powinny nas skłonić do pójścia do lekarza, wskazać, że czas szukać pomocy?

To przede wszystkim pogorszenie sprawności ruchowej, zwykle dotyczące jednej strony ciała, spowolnienie ruchowe, zwiększone napięcie mięśniowe, czy tez drżenie kończyn. Niektórzy pacjenci jako pierwszy objaw wskazują ból. To może być na przykład ból barku. Spotkałam się też z chorym, który szukał pomocy w związku z bólem kręgosłupa. W trakcie badania neurologicznego okazało się, że ten chory ma objawy choroby Parkinsona. 

Te objawy niekoniecznie wskazują na samą chorobę Parkinsona. Podobne objawy, choćby drżenie, mogą być wynikiem także innych procesów chorobowych...

Tak, postawienie rozpoznania choroby Parkinsona wymaga przeprowadzenia szczegółowej diagnostyki różnicowej. Przyczyną zespołu parkinsonowskiego mogą być też inne choroby neurodegeneracyjne. Zaliczamy do nich przede wszystkim tak zwane parkinsonizmy atypowe, jak postępujące porażenie nadjądrowe, zwyrodnienie korowo-podstawne, zanik wieloukładowy. To także choroby endokrynologiczne, jak na przykład niedoczynność tarczycy, czy niedoczynność przytarczyc, w której dochodzi do powstawania złogów wapnia w obrębie układu nerwowego. To także może prowadzić do powstania objawów parkinsonizmu. Trzeba też brać pod uwagę wielokrotnie przebyte urazy głowy, na przykład encefalopatię bokserów, a także naczyniowe uszkodzenie mózgu, czy też guz mózgu. 

Czy w przypadku tych objawów, diagnoza, że chodzi o chorobę Parkinsona to najgorsza wiadomość, czy te inne możliwe przyczyny są łatwiejsze do leczenia?

Wręcz przeciwnie. Rokowanie w chorobie Parkinsona jest stosunkowo dobre, w porównaniu z innymi chorobami neurodegeneracyjnymi, przede wszystkim parkinsonizmami atypowymi. Tak naprawdę choroba Parkinsona nie skraca w sposób istotny okresu przeżycia. Ponadto, odpowiedź na leki w chorobie Parkinsona jest stosunkowo dobra i utrzymuje się przez szereg lat. My jako neurolodzy możemy przez długi okres całkiem skutecznie kontrolować objawy choroby Parkinsona. 

Zanim zapytam o leki i możliwe sposoby tej terapii, muszę zapytać o przyczyny tej choroby. Jaki jest mechanizm powstawania tych objawów, z czym się wiążą? Kolejne pytanie: dlaczego zapadamy na tę chorobę?

Trzeba przyznać, że mimo wieloletnich badań, przyczyna choroby Parkinsona nie jest do końca wyjaśniona. Prawdopodobnie etiologia tej choroby jest wieloczynnikowa, wynika z nakładania się czynników genetycznych, a także pewnych czynników środowiskowych. Najprawdopodobniej istnieje pewna genetyczna predyspozycja, wrodzona skłonność do zachorowania, a dodatkowo do rozwoju tej choroby mogą przyczynić się różne czynniki obecne w naszym otoczeniu, choćby w żywności. Mogą to być tak zwane substancje neurotoksyczne. W badaniach naukowych udowodniono, że takimi czynnikami są pestycydy, stąd u osób zamieszkujących obszary rolnicze stwierdzamy większą zapadalność na chorobę Parkinsona. 

Jaki jest dokładny mechanizm powstawania choroby? Wiadomo, że wiąże się z uszkodzeniem mózgu i w momencie, kiedy pojawiają się objawy, jest to już uszkodzenie dość daleko posunięte...

Podstawowe znaczenie ma proces, polegający na odkładaniu się nieprawidłowego białka w komórkach układu nerwowego. nasz organizm nie potrafi tego białka usunąć, wskutek czego dochodzi do uszkodzenia i zaniku komórek nerwowych. Ten proces dotyczy rożnych obszarów układu nerwowego. Za rozwój objawów ruchowych odpowiada zwyrodnienie komórek istoty czarnej w śródmózgowiu. 

Duże znaczenie ma spadek produkcji istotnego neuroprzekaźnika...

Tym neuroprzekaźnikiem jest dopamina, obecna w układzie ruchowym, w tak zwanym układzie pozapiramidowym, który współuczestniczy wraz z układem piramidowym w kontroli ruchów dowolnych, współruchów, kontroluje napięcie mięśniowe a także szybkość ruchów. 

Mówi się o tym, że chorobie Parkinsona często towarzyszy, a czasem ja poprzedza, depresja. Na ile ten efekt jest u pacjentów widoczny?

To prawda. W przebiegu choroby Parkinsona możemy wyróżnić dwie fazy, fazę przedkliniczną, a także fazę kliniczną. Faza kliniczna charakteryzuje się występowaniem objawów ruchowych, w fazie przedklinicznej obserwujemy objawy pozaruchowe, do których zalicza się miedzy innymi depresja, ale są to tez inne objawy, na przykład osłabienie węchu, nadmierne pocenie, upośledzenie funkcji gruczołów łojowych, tak zwane łojotokowe zapalenie skóry, a także zaparcia. Depresja dość często poprzedza występowanie objawów ruchowych, występuje w okresie przedklinicznym u około 30 procent pacjentów.

Na jaką terapię chory może liczyć? Co medycyna może zaproponować?

Możliwe jest postępowanie farmakologiczne oraz niefarmakologiczne. Istnieje szereg leków, z pomocą których możemy przez szereg lat bardzo skutecznie kontrolować objawy choroby, zwłaszcza w okresie początkowym. Te środki działają przede wszystkim na układ dopaminergiczny, podstawowym lekiem jest lewodopa, której zadanie polega na uzupełnieniu w mózgu tego brakującego neuroprzekaźnika, dopaminy. Inne leki spowalniają metabolizm, czyli rozkład dopaminy i w ten sposób zwiększają jej stężenie w mózgu. Są też leki działające bezpośrednio na receptory dopaminowe. Postępowanie niefarmakologiczne to przede wszystkim rehabilitacja, która jest metodą komplementarną. Niestety, nie ze wszystkimi objawami choroby parkinsona możemy sobie z pomocą leków poradzić. Są takie objawy, występujące szczególnie w okresie zaawansowanym, na przykład zaburzenia chodu związane z występowaniem tak zwanych zastygnięć czy też zaburzenia mowy, które nie poddają się leczeniu farmakologicznemu. Tu niezwykle istotna jest rehabilitacja. Ona pozwala na dłuższe zachowanie optymalnej sprawności ruchowej. 

Na ile leki, o których pani doktor wspomniała są dla polskich pacjentów dostępne, refundowane?

Większość leków jest powszechnie dostępna i refundowana. Niektóre do niedawna były bardzo drogie, przede wszystkim promipexol oraz razagilina, koszt miesięcznej terapii wynosił nawet kilkaset złotych. Aktualnie ceny tych leków uległy znacznemu obniżeniu i są osiągalne przez większość chorych. Problem stanowi leczenie w stanie zaawansowanym, w pewnym momencie dochodzimy do punktu, gdzie nie jest możliwa dalsza optymalizacja leczenia z pomocą leków dostępnych w Polsce. Na zachodzie, a nawet w niektórych krajach Europy Wschodniej jest dostępna tak zwana terapia infuzyjna, która pomaga kontrolować objawy w zaawansowanym stadium.

One nie są u nas refundowane?

Nie są w tej chwili w Polsce dostępne. 

To oznacza, że w ogóle nie można tej terapii stosować czy po prostu trzeba za nią zapłacić?

Jest możliwe stosowanie tych leków, można je sprowadzić z zagranicy. Niestety, koszty terapii są bardzo duże. Miesięczna terapia apomorfiną kosztuje około 3000 złotych. 

Chorzy wiele nadziei wiążą z metodami terapii polegającymi na stymulacji mózgu. One też są w Polsce dostępne?

Tak, formy leczenia operacyjnego, takie jak głęboka stymulacja mózgu są dostępne w Polsce, są refundowane. pacjenci nie muszą za tę formę terapii płacić, jedynym ograniczeniem może być występowanie pewnych objawów, które stanowią przeciwwskazanie do zastosowania tej metody leczenia. 

Operacyjny charakter wiąże się z koniecznością wprowadzenia do mózgu pacjenta odpowiednich elektrod.

Tak, ta forma leczenia polega na implantacji elektrod do centralnego systemu nerwowego, do określonych struktur, najczęściej tak zwanego jądra niskowzgórzowego. Elektrody są podłączone do urządzenia medycznego, neurostymulatora, które przypomina nieco rozrusznik serca

Porozmawiajmy jeszcze o opiece nad chorym w stanie bardzo zaawansowanym. Na ile rodzina na ile rodzina jest w stanie opiekować się chorym, pomagać w rehabilitacji? Czy to wymaga już przebywania w specjalnych instytucjach prowadzących całodobową opiekę?

Niestety, w Polsce nie mamy dobrej sytuacji jeśli chodzi o opiekę nad chorymi w okresie zaawansowanym choroby Parkinsona. Często rodziny takich chorych są skazane same na siebie, jest duży problem z opieką. Dzieci pacjentów są aktywne zawodowo, pracują i niestety nie zawsze są w stanie tę optymalną opiekę zapewnić. Często jest tak, że tacy chorzy muszą korzystać z opieki instytucjonalnej. 

Pani doktor mówiła o tym, że choroba Parkinsona nie skraca życia, natomiast oczywiście ma istotny wpływ na komfort życia na samodzielność pacjenta. Na ile te metody, które w tej chwili medycyna w Polsce oferuje, pomagają te sprawność przedłużyć? To jest 5 lat, 10, 20? Jak długo można lecząc się pozostać samodzielnym?

Tu nie ma jednoznacznej odpowiedzi. Przebieg choroby jest indywidualny. Są chorzy, u których udaje się przez szereg lat, kilkanaście, dwadzieścia, a nawet więcej bardzo skutecznie kontrolować objawy choroby. Te osoby mogą być czynne zawodowo, kontynuować większość swoich aktywności. U innych osób choroba może mieć jednak przebieg nieco szybszy. Nie ma jednoznacznej odpowiedzi. Jeśli jednak porównamy obecną sytuację do czasów, kiedy tych nowych leków nie było, czas przeżycia chorych uległ znacznemu wydłużeniu.

Takim, szczególnie pilnie obserwowanym przypadkiem choroby Parkinsona był papież Jan Paweł II. Wszyscy widzieliśmy postępy tej choroby, jej objawy. Ma pani doktor wrażenie, że to w jakiś sposób wpłynęło na świadomość tych objawów u potencjalnych pacjentów, czy ich rodzin? Czy wiedzą o tym przypadku, odnoszą to do siebie?

Tak, oczywiście, w rozmowie na temat choroby Parkinsona praktycznie nie sposób nie wspomnieć o postaci papieża Jana Pawła II. Okazuje się, że dla wielu chorych jego postawa, to jakie miał podejście do swojej choroby, to że mimo upośledzających objawów, utrudniających mu funkcjonowanie cały czas starał się być aktywny, wychodzić do ludzi, ma ogromne znaczenie. Pokazał im, że mimo swej, często poważnej niepełnosprawności nie muszą być zamknięci w czterech ścianach. Mimo że papież odszedł od nas wiele lat temu, wielu pacjentów ma go nadal w swoich myślach. Wiem to z bezpośrednich relacji.

Posłuchaj rozmowy Grzegorza Jasińskiego z dr Elżbietą Mirek, rehabilitantem Oddziału Neurologii Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II.

 

Od momentu postawienia diagnozy, pacjent powinien rozpocząć odpowiednie ćwiczenia. Kinezyterapia ma kluczowe znaczenie dla poprawy sprawności ruchowej, zwiększenia możliwości układów krążenia i oddychania, pomaga pacjentom w jak najdłuższym zachowaniu samodzielności i niezależności. Chodzi o ćwiczenia równoważne, rozciągające, oddechowe. Podstawowym zadaniem rehabilitacji jest poprawa sprawności chodzenia, ale istotne są też ćwiczenia zmierzające do poprawy pisania czy zajęcia z logopedą. Dr Mirek podkreśla też, że pacjent powinien czuć się w domu bezpieczne. Istotna jest więc likwidacja progów czy dywanów, o które można się potknąć, a także odpowiednie zabezpieczenie łazienki. 

Posłuchaj rozmowy Grzegorza Jasińskiego z osobami zaangażowanymi w Kampanię Społeczno-Edukacyjną "Parkinson za zamkniętymi drzwiami", w tym Tomaszem Cymerem. 

Chorzy mówią o tym, co stanowi dla nich największy problem, dlaczego wciąż wielu pacjentów nie przyznaje się do choroby, ale też w jaki sposób można pomóc choremu, który utknął w drodze, doznając tak zwanego zamrożenia. 

Pomoc choremu na chorobę Parkinsona jest często bardzo łatwa. Czasem wystarczy pomóc postawić jeden krok. Ale trzeba zauważyć problem, zapytać, wziąć pod ramię. Kluczowe znaczenie ma dostęp do rehabilitacji, zajęć grupowych. Chorzy przyznają, że bardzo pomaga muzyka, taniec, zwłaszcza tango. Chorzy nie chcą zostawać w domu. Jeśli będą mieli leki i będą mieli zapewnioną możliwość rehabilitacji to będą pracować, będą samodzielni. 

_(mn)