Niedobory odporności. Przyczyny i leczenie

Niedoborami odporności nazywa się stany chorobowe związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu immunologicznego (inaczej układu odpornościowego). Można je podzielić na dwie grupy:

1. pierwotne - zaburzenia wrodzone, spowodowane zaburzeniami genetycznymi,

2. wtórne - spowodowane innymi chorobami lub czynnikami zewnętrznymi.

Wśród pierwotnych niedoborów odporności najczęściej u dorosłych występuje pospolity zmienny niedobór odporności (CVID). Do tej grupy zalicza się także m.in. ciężkie złożone niedobory odporności (SCID), zespół Wiskotta i Aldricha, zespół di George’a, zespół ataksja-telenagiektazja i inne.

Do wtórnych niedoborów odporności mogą prowadzić inne choroby, a także przyjmowane leki czy czynniki zewnętrzne, m.in.:

• nowotwory, głównie hematologiczne (np. przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak plazmocytowy), ale również nowotwory innych narządów,
• chemioterapia lub radioterapia
• leczenie immunosupresyjne stosowane po przeszczepieniu narządu lub w chorobach z autoagresji (w tym często stosowane w wielu stanach chorobowych glikokortykosteroidy),
• zakażenia wirusowe, np. HIV (pełnoobjawowe zakażenie HIV to AIDS, czyli zespół nabytego niedoboru odporności), odry, opryszczki,
• zakażenia bakteryjne,
• choroby przewlekłe niekorzystnie wpływające na metabolizm, takie jak cukrzyca, niewydolność nerek, niewydolność wątroby,
• choroby z autoagresji, np. toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów,
• narażenie na promieniowanie jonizujące lub niektóre związki chemiczne,
• ciąża,
• stres,
• brak śledziony,
• starzenie się.

Wrodzone niedobory odporności to choroby stosunkowo rzadkie.

Znacznie częstsze są wtórne niedobory odporności, co się wiąże z licznymi chorobami oraz czynnikami, które do nich prowadzą.

W uproszczeniu można powiedzieć, że układ odpornościowy odróżnia komórki i tkanki własne od obcych i zajmuje się zwalczeniem tych zidentyfikowanych, jako obce. W związku z tym niedobory odporności mogą się objawiać, jako:

• nawracające, przedłużające się infekcje - najczęstszy i najbardziej charakterystyczny objaw większości niedoborów odporności,
• zwiększona skłonność do rozwoju nowotworów,
• rozwój chorób autoimmunologicznych,
• alergie.

W przypadku występowania nawracających, ciężkich infekcji lub innych objawów mogących sugerować niedobór odporności należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym. Lekarz po zebraniu wywiadu oraz zbadaniu pacjenta zadecyduje o konieczności wykonania dodatkowych badań, a także w razie konieczności skieruje pacjenta do odpowiedniego specjalisty (np. hematolog, alergolog, immunolog, reumatolog, specjalista chorób zakaźnych).

Diagnostykę niedoborów odporności zaczyna się zwykle od prostego badania, jakim jest morfologia krwi z rozmazem. W badaniu tym można stwierdzić nieprawidłowości dotyczące białych krwinek (leukocytów), np. nadmiar lub niedobór limfocytów, zbyt niski poziom neutrofili lub inne nieprawidłowości nasuwające podejrzenie choroby krwi.

Zwykle dalszą diagnostykę prowadzi się już w poradni specjalistycznej lub na oddziale szpitalnym. Bada się m.in. stężenie immunoglobulin (czyli inaczej przeciwciał) we krwi. Ponadto wykonuje się specjalistyczne badania laboratoryjne oceniające ilość poszczególnych komórek układu odpornościowego oraz ich funkcje. Czasami konieczna jest także biopsja szpiku kostnego.

Wszyscy chorzy ze stwierdzonym niedoborem odporności powinni przestrzegać pewnych ogólnych zasad celem zmniejszenia narażenia na infekcje. Istotne jest unikanie zbiorowisk ludzi oraz przestrzeganie zasad higieny osobistej. Należy także zwracać uwagę na zjadane posiłki oraz picie wody jedynie z pewnych źródeł. Osoby z najbliższego otoczenia pacjenta powinny być zachęcane do szczepień profilaktycznych, np. przeciwko grypie.

Sposób leczenia jest uzależniony od rodzaju niedoboru odporności, stwierdzanego u danego pacjenta. Jeśli występuje niedobór immunoglobulin, możliwe jest ich podawanie w formie dożylnej lub podskórnej. Niektórzy pacjenci wymagają stosowanie antybiotyków jako profilaktyki infekcji.

We wtórnych niedoborach odporności najważniejsze jest leczenie przyczyny, czyli np. leczenie choroby nowotworowej, wyrównanie stężenia glukozy we krwi u chorego z cukrzycą czy leczenie przeciwwirusowe u pacjenta z zakażeniem HIV.

Ponadto w wybranych przypadkach zaleca się usunięcie śledziony czy allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (czyli przeszczepienie od innej osoby).

Wrodzone niedobory odporności, ponieważ to choroby uwarunkowane genetycznie, są z założenia nieuleczalne. Możliwe jest natomiast leczenie objawowe zmniejszające nasilenie objawów oraz poprawiające komfort życia pacjenta.

We wtórnych niedoborach odporności wyleczenie jest uzależnione od możliwości leczenia czynnika sprawczego. W większości przypadków zupełne wyleczenie nie jest możliwe. Natomiast można w znacznym stopniu wpływać na przebieg choroby. Dlatego tak ważne jest skuteczne leczenie choroby podstawowej.

Autor: lek. Anna Karkosz