Takie dolegliwości jak zadyszka podczas wysiłku, męczący kaszel i trzeszczenie w płucach może świadczyć o poważnej chorobie układu oddechowego, jaką jest idiopatyczne włóknienie płuc.

Zdjęcie ilustracyjne /pixabay.com /Internet

Idiopatyczne włóknienie płuc to choroba całej rodziny chorego, zmagania z nią są wyjątkowo trudne z powodu postępującego spadku pojemności płuc i wydolności oddechowej. Chorzy powinni utrzymywać kontakty z innymi pacjentami i korzystać z ich doświadczeń. Należy też zrobić wszystko, żeby nie zostać wyłączonym z życia społecznego i towarzyskiego - podkreślił prezes Towarzystwa Wspierania Chorych z Idiopatycznym Włóknieniem Płuc Dariusz Klimczak.

Z danych przedstawionych podczas briefingu wynika, że 5 lat z tą chorobą przeżywa zaledwie 35 proc. chorych, dlatego gorzej ono rokuje niż większość nowotworów złośliwych, z wyjątkiem raka trzustki i raka płuca.

W tej chorobie szczególnie ważne jest wczesne jej wykrycie i jak najszybsze rozpoczęcie leczenia. Warto zatem zwrócić uwagę na takie objawy, jak zadyszka podczas wysiłku, męczący kaszel i charakterystyczne trzeszczenie - podkreśliła dr hab. n. med. Katarzyna Lewandowska z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc.

Zmagania z tą chorobą to walka z czasem. Idiopatyczne włóknienie płuc niszczy tkankę śródmiąższową płuc i pęcherzyki płucne, czego skutkiem jest postępujące zmniejszenie pojemności płuc. Płuca kurczą się, twardnieją i przestają być wydolne. Procesu tego nie można odwrócić ani zatrzymać, można go jedynie spowolnić odpowiednią terapią, która na szczęście od niedawna jest dostępna w Polsce.

Kłopot polega na tym, że IPF często mylone jest z innymi chorobami płuc, szczególnie z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc. Skutkiem tego jest późne wykrycie idiopatycznego włóknienia płuc. Od wystąpienia pierwszych objawów do ostatecznego jego zdiagnozowania mija często od 2 do 4 lat - powiedział Dariusz Klimczak.

U wielu chorych płuca są już mocno zniszczone, do tego stopnia, że nie można u nich zastosować leków. Dariusz Klimczak wspomina, że pierwsze objawy tej choroby miał już w 2011 r., ale lekarz rodzinny, pod opieką którego był przez 30 lat, je zignorował.

Wykrycie tej choroby było szokiem dla całej mojej rodziny. Na szczęście byłem jednym z pierwszych w naszym kraju pacjentów leczonych lekiem spowalniającym postęp IPF. W 2016 r. w wieku 64 lat, kiedy choroba mimo terapii zaczęła szybko postępować, zostałem zakwalifikowany do przeszczepu płuc. Przed tą operacja nie byłem nawet w stanie samodzielnie się ubrać. Teraz mogę prowadzić normalne życie, przejeżdżam rowerem 20 km dziennie - opowiadał Klimczak.

Dr hab. Katarzyna Lewandowska powiedziała, że po przeszczep płuc u pacjentów z idiopatycznym (samoistnym) włóknieniem płuc choroba już nie powraca. Jeden z chorych z tym schorzeniem żyje po takiej transplantacji już kilkanaście lat.

W Polsce przeszczepia się jedynie 35-40 płuc rocznie, a zapotrzebowanie jest wielokrotnie większe, ponieważ poza chorymi na idiopatyczne włóknienie płuc do tych transplantacji kwalifikują się także pacjenci z mukowiscydozą i przewlekłą obturacyjną chorobą płuc - przekonywał Dariusz Klimczak.

Jak ocenił, minimalne zapotrzebowanie na przeszczepy płuc w naszym kraju to 200 takich zabiegów rocznie, ale prawdopodobnie mogłoby z nich skorzystać od 500 do nawet 1000 chorych. Główna trudność polega na tym, że na 10 potencjalnych dawców tylko od jednego można pobrać i przeszczepić płuca, ponieważ szybko ulega ono zniszczeniu  - dodał prezes Towarzystwa Wspierania Chorych z IPF.

Z danych Towarzystwa wynika, że w Polsce jest ponad 6,8 tys. chorych z idiopatycznym włóknieniem płuc, a co roku choroba ta wykrywana jest u około 2 tys. osób. To rzadkie schorzenie, rocznie zapada na nie 3-5 osób na 100 tys. mieszkańców, jednak występuje coraz częściej. Do 2050 r. liczba chorych może się zwiększyć cztero- lub nawet sześciokrotnie - powiedziała dr hab. Lewandowska.

(ag)