Ta choroba prowadzi do ubożenie pacjentów i ich rodzin

Zdaniem ekspertów wczesne rozpoznanie TNP, szybkie włączenie leczenia i kompleksowa opieka może pomóc osobom cierpiącym na tę groźną chorobę zachować jak najdłużej sprawność, aktywność i samodzielność.

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) jest chorobą rzadką, ale bardzo ciężką i groźniejszą niż wiele nowotworów. Połowa pacjentów umiera w ciągu pięciu lat od rozpoznania. W Polsce na TNP cierpi ok. 1100 osób. Najczęściej diagnozuje się je u osób między 45. a 50. rokiem życia. Kobiety stanowią dwie trzecie pacjentów.

TNP rozwija się z powodu zarastania i zwężenia tętniczek płucnych, a ponieważ ogranicza to przepływ przez nie krwi, serce musi ją pompować do płuc pod większym ciśnieniem. Z czasem prowadzi to do powiększenia prawej komory serca i prawego przedsionka, a ostatecznie do niewydolności serca i niewydolności oddechowej.

Schorzenie objawia się przede wszystkim dusznością, na początku podczas wysiłku, a w zaawansowanym stadium choroby nawet podczas spoczynku. Do innych symptomów choroby zalicza się: zmęczenie i osłabienie, zasłabnięcia podczas wysiłku fizycznego, suchy kaszel i chrypkę, a także sinienie ust i twarzy podczas wysiłku fizycznego.

Stan chorego na tętnicze nadciśnienie płucne w bardzo dużym stopniu zależy od tego, na jakim etapie zaawansowania została rozpoznana choroba i w którym momencie włączono leczenie - mówiła dr Magdalena Janus z Kliniki Kardiologii Szpitala Klinicznego Przemienienia Pańskiego w Poznaniu.

Według niej jest mała grupa pacjentów z TNP, u których chorobę rozpoznano wcześnie i szybko podjęto agresywne leczenie. Ci chorzy nie mają dużych ograniczeń aktywności - uprawiają sport, biegają, jeżdżą na rowerze, pływają.

Większość naszych pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym ma jednak problemy z takimi aktywnościami, jak dojście na przystanek, dojazd do pracy, dojście z miejsca parkingowego, pokonanie schodów. Problemem są również godziny pracy, bo (...) chorzy na tętnicze nadciśnienie płucne nie są w stanie pracować non stop przez sześć godzin - tłumaczyła dr Janus.

To sprawia, że u wielu osób z TNP choroba wymusza całkowitą lub częściową rezygnację z pracy, albo zmianę jej warunków. W najnowszym badaniu było to odpowiednio 32 proc., 23 proc. i 3 proc. pacjentów. U 71 proc. chorych zmiany zawodowe spowodowały spadek dochodu w gospodarstwie domowym o ponad jedną czwartą, przy czym u 52 proc. o ponad połowę, a u 21 proc. o ponad trzy czwarte.

Co więcej, choroba prowadzi do wielu zmian w życiu opiekuna osoby chorej na TNP, którą w 50 proc. przypadków jest współmałżonek lub partner, w 19 proc. dziecko, a w 15 proc. rodzic chorego.
W badaniu jedynie 4 proc. opiekunów oceniło, że TNP nie spowodowało żadnych zmian w ich życiu.

Zdaniem prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół Alicji Morze rola opiekuna jest "bezcenna" dla chorych na TNP, ale zależy to również od stopnia zaawansowania choroby.

Tętnicze nadciśnienie płucne, z którym zmagam się ponad 20 lat, zdemolowało życie moje i moich bliskich, bo jest to choroba, która obciąża całą rodzinę. W codziennej walce z chorobą wspiera mnie mąż, bez którego nie mogłabym zrobić po prostu nic. Musi pomóc mi się umyć, podać mi ubranie, bo ja nie jestem w stanie tego zrobić, nie jestem w stanie dojść do drzwi, żeby je otworzyć, w kuchni nie dojdę do lodówki, żeby coś z niej wyjąć - tłumaczy.

Dodała, że przed chorobą była osobą bardzo aktywną. Prowadziła z mężem antykwariat i księgarnię uniwersytecką. Teraz w ramach stowarzyszenie walczy o lepsze leczenie i opiekę nad chorymi na TNP.
Alicja Morze zaznaczyła, że jedyna czynność, którą może wykonywać sama, to pomaganie przez telefon pacjentom z TNP zgłaszającym się do stowarzyszenia.

Jednak wiele pacjentek nie ma takiego zrozumienia i wsparcia ze strony partnera, jak ja. Czasem partner odchodzi z powodu choroby. Dlatego tak ważna jest szybka diagnoza i wdrożenie leczenia, żebyśmy mogli być samodzielni i pracować jak najdłużej - zaznaczyła.

Prof. Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego, Europejskiego Centrum Zdrowia w Otwocku podkreślił, że opiekę na osobą chorą na TNP musi sprawować zespół terapeutyczny. Chorzy na TNP chorują nie tylko na fizyczną chorobę (...), ale ta choroba ma również głęboki wpływ na psychikę pacjenta, na jego emocjonalność, kontakty z najbliższymi, ze środowiskiem - tłumaczył.

Z badania wynika m.in., że połowa pacjentów przeżyła skrajnie silny szok i strach z powodu diagnozy TNP.
W opinii prof. Kurzyny w zespole terapeutycznym oprócz lekarzy i pielęgniarek powinni się także znaleźć: psycholog, pracownik socjalny, rehabilitant, a w razie potrzeby i duchowny. Taki zespół jest zainteresowany nie tylko objawami fizycznymi, ale całym życiem pacjenta, leczy nie tylko jego ciało, ale i duszę, przekonywał specjalista.

Prof. Grzegorz Kopeć, przewodniczący Sekcji Krążenia Płucnego Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego zwrócił uwagę, że aby zwiększyć skuteczność leczenia TNP trzeba je jak najszybciej diagnozować. W Polsce nie brakuje ośrodków, które zajmują się leczeniem pacjentów z tym schorzeniem. Jeden z problemów stanowi fakt, że lekarze nie mogą leczyć pacjentów z TNP kilkoma lekami naraz. Leki te są dostępne w naszym kraju w ramach programu lekowego. Obecnie standardem w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego jest politerapia - wiemy, że dwa, trzy leki w połączeniu ze sobą działają lepiej niż jeden lek. To jest zasada rekomendowana przez wytyczne europejskie. Obecnie dążymy do tego, by stosować terapię trójlekową - powiedział prof. Kopeć.

Eksperci podkreślali, że w wielu przypadkach przyczyny rozwoju TNP nie są znane. Wśród tych poznanych wymienia się m.in.: wady wrodzone serca, choroby tkanki łącznej, np. twardzina czy toczeń układowy, marskość wątroby, zakażenie HIV, toksyny, jak amfetamina, niektóre leki, np. zmniejszające apetyt.

_(ag)