Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) jest rzadką chorobą, która uszkadza płuca i może doprowadzić do zgonu pacjenta szybciej niż niejeden nowotwór – mówili eksperci na konferencji prasowej podczas kongresu Europejskiego Towarzystwa Oddechowego (ERS) w Paryżu.

Zdjęcie ilustracyjne /pixabay.com /Internet

Jak podkreślali, tylko szybka diagnoza choroby i jak najszybsze włączenie terapii przeciwdziałającej włóknieniu płuc może spowolnić rozwój IPF, poprawić jakość życia chorych i pozwolić im jak najdłużej zachować aktywność. Dlatego konieczna jest edukacja społeczeństwa i lekarzy na temat objawów choroby i jej poważnych konsekwencji.

Prof. Toby Maher z Imperial College w Londynie przypomniał, że idiopatyczne (samoistne) włóknienie płuc jest rzadką i nieuleczalną chorobą, która prowadzi do zastępowania prawidłowej tkanki płuc tkanką łączną. Jest to tzw. bliznowacenie płuc, które nieodwracalnie pogarsza ich czynność i zdolność do wymiany gazowej - pochłaniania tlenu i wydalania dwutlenku węgla. Ekspert wyjaśnił, że płuca u chorych na IPF zamiast rozszerzać się i kurczyć jak gąbka, zachowują się raczej jak kamień - są tak mało elastyczne.

Połowa chorych umiera w ciągu miesiąca od zaostrzenia

Profesor Maher wyjaśnił, że przyczyny rozwoju IPF nie są dobrze poznane. W tym schorzeniu znacznie mniejszą rolę niż w innych chorobach płuc, odgrywa palenie papierosów. Wiadomo, że na IPF narażone są osoby, które długotrwale pracowały w zapylonych lub zadymionych pomieszczeniach. Wyższe ryzyko dotyczy też osób, które miały chorego na IPF w rodzinie, co oznacza, że istnieją genetyczne predyspozycje do tego schorzenia - wyjaśnił specjalista.

IPF jest poważną chorobą i może szybko doprowadzić do zgonu. Często pacjenci cieszą się, że zdiagnozowano u nich IPF, a nie raka. Dopiero, gdy poczytają na jej temat i okazuje się, że mogą umrzeć w ciągu trzech lat, zmieniają podejście - powiedział prof. Maher. Dodał, że w przypadku nagłego zaostrzenia IPF zgon pacjenta, nawet będącego dotychczas w dobrym stanie, może nastąpić w ciągu tygodnia. Połowa chorych umiera w ciągu miesiąca od zaostrzenia.

IPF najczęściej rozwija się u osób między 65. a 69. rokiem życia, czasem u młodszych, ale rzadko są to osoby 40-letnie. Wśród najważniejszych objawów choroby specjalista wymienił duszność podczas wykonywania codziennych czynności - nie tylko podczas wchodzenia po schodach, ale też ubierania się czy mycia. Niestety, ponieważ choroba dotyczy osób po 60. roku życia często pacjenci przypisują te objawy procesowi starzenia i dość długo zwlekają z odwiedzeniem lekarza - tłumaczył prof. Maher. Innym objawem IPF, który także jest mało charakterystyczny, jest suchy kaszel.

Trudno rozpoznać tę chorobę

Według niego problemem jest również to, że wielu lekarzom, którzy nie mieli do czynienia z IPF, trudno tę chorobę rozpoznać. Diagnostykę utrudnia także to, że na pierwszy rzut oka chorzy na IPF wyglądają na osoby zdrowe. Choroba jest mylona z innymi schorzeniami, w których może występować duszność lub kaszel, jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), zapalenie płuc, astma, ale też choroba serca.

Jeśli u pacjenta po sześćdziesiątce, narzekającego na duszność, lekarz zobaczy pałeczkowate palce - wyglądające jak pałeczki do perkusji, a podczas osłuchiwania go stetoskopem usłyszy w płucach dźwięk przypominający rozrywanie rzepów, to powinno go nakierować na diagnozę IPF - zaznaczył prof. Maher. Jak dodał, w rozpoznawaniu tego schorzenia kluczowe jest wykonanie tomografii komputerowej płuc o dużej rozdzielczości. Nieraz konieczne jest wykonanie biopsji płuc, by wykluczyć inne choroby.

Postawienie szybkiej diagnozy jest bardzo ważne, ponieważ IPF jest bardzo agresywną chorobą. Zniszczona tkanka płuc już nigdy nie wróci do stanu sprzed choroby, dlatego im wcześniej rozpoznamy IPF i włączymy leczenie, tym lepiej dla pacjenta - przekonywał prof. Wim Wuyts z Katolickiego Uniwersytetu w Leuven w Belgii. Tymczasem opóźnienia w jej rozpoznawaniu są nieraz bardzo duże, zaznaczył.

U obecnego na spotkaniu Rona Flewetta diagnozę IPF postawiono dopiero po ponad dwóch latach wizyt u lekarzy i wykonywania różnych badań. Ron miał wtedy 53 lata, był aktywny, uprawiał sporty - biegał w maratonach, brał udział w triatlonach, pływał. Mój świat się załamał. Z IPF musisz się nauczyć żyć z własnymi ograniczeniami - z tym, że nie możesz wchodzić po schodach, pod górę, że nie możesz planować przyszłości. Ludzie tego nie rozumieją, bo na pierwszy rzut oka wyglądam zdrowo - powiedział.

Zdaniem prof. Mahera osobom zdrowym bardzo trudno zrozumieć to, jak czuje się chory na IPF. Oddech jest dla nas czymś oczywistym. Gdy Ron wchodzi po schodach, czuje się tak, jak osoby zdrowe na bardzo dużych wysokościach. To jest straszna sytuacja, ci pacjenci walczą o każdy oddech - tłumaczył specjalista.

Leczenie często jest spóźnione

Eksperci zwrócili uwagę, że niektórzy lekarze nawet po rozpoznaniu IPF zwlekają z włączeniem terapii, a jedynie obserwują stan pacjenta. Według prof. Mahera w Europie i USA u połowy chorych na IPF leczenie jest włączane przez lekarzy z opóźnieniem. To błąd, bo bliznowacenie płuc wiąże się z ich nieodwracalnym uszkodzeniem. Odkładanie leczenia naraża pacjenta na to, że będzie krócej żył, w mniejszym komforcie - tłumaczył specjalista. Zaznaczył, że leczenie nie jest w stanie naprawić uszkodzeń płuc, dlatego trzeba je podjąć jak najszybciej. Leki znacznie spowalniają postęp choroby i zmniejszają ryzyko jej nagłych zaostrzeń, które prowadzą do niewydolności oddechowej i grożą szybkim zgonem.

Obecny na spotkaniu Liam Galvin, założyciel European Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Related Disorders Federation (EU-IPFF), federacji zrzeszającej organizacje pacjentów z IPF z krajów Europy, wspominał, że jego żona zmarła w ciągu tygodnia po nagłym zaostrzeniu choroby.

Jako lekarze musimy zrobić wszystko, by u pacjentów z IPF utrzymać jak najdłużej czynność płuc na najwyższym możliwym poziomie. Jeśli zaczynamy leczyć, gdy płuca są mniej zniszczone, to mamy na to większe szanse - podkreślił prof. Wuyts.

Prof. Maher dodał, że z australijskiego oraz z europejskiego rejestru chorych na IPF wynika, iż pacjenci, którzy zachorowali w czasach, gdy już wprowadzono leki na IPF, mają średnią oczekiwana długość życia o dwa lata dłuższą niż pacjenci, którzy usłyszeli diagnozę w latach, gdy terapii nie było.

Specjalista wyjaśnił, że dwa leki stosowane w terapii tego schorzenia - nintedanib oraz pirfenidon, mają odmienny mechanizm działania, ale ostatecznie powodują zahamowanie procesu bliznowacenia płuc.

Na całym świecie na IPF chorują 3 mln osób, w Polsce ich liczbę szacuje się na 6 tysięcy, a co roku choroba jest rozpoznawana u 2 tys. osób. Polscy chorzy mają dostęp do obydwu leków na IPF w ramach programu lekowego.



(ag)