Z okazji Światowego Dnia Świadomości Wad Wrodzonych Serca przypadającego 14 lutego Fundacja Serce Dziecka rozpoczęła ogólnopolską kampanię edukacyjną. Eksperci przypominają, że rocznie w Polsce diagnozowanych jest ok. 3 tys. dzieci z różnymi rodzajami wad serca. Najpilniejszym wyzwaniem pozostaje zapewnienie najmłodszym chorym stałej, wielospecjalistycznej opieki kardiologicznej od okresu wczesnodziecięcego przez cały okres życia dorosłego.
Na świecie 9 na 1000 noworodków rodzi się z wadą wrodzoną serca (WWS). W Polsce każdego roku diagnozowanych jest 3 tys. dzieci z różnymi rodzajami wad serca. Wrodzona wada serca to nieprawidłowość budowy, a co za tym idzie funkcjonowania mięśnia sercowego. Może polegać na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub uchodzącymi do nich dużymi naczyniami lub też nieprawidłowościach w budowie i funkcjonowaniu zastawek serca - wyjaśnia dr n. med. Maria Miszczak-Knecht z Kliniki Kardiologii w Instytucie "Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka", konsultant krajowa w dziedzinie kardiologii dziecięcej.
Chociaż możliwości diagnostyki i terapii WWS są coraz większe (najczęściej rozpoznanie stawiane jest już na etapie prenatalnym), to pacjent z rozpoznaną i leczoną wadą jest pacjentem wymagającym opieki przez całe życie. Zarówno Europejskie, jak i Amerykańskie Towarzystwa Kardiologiczne w ostatnich wytycznych podkreślają przewlekły charakter wrodzonych wad serca. Na początkowym etapie życia dziecka wrodzone wady serca mogą wiązać się z koniecznością jednej lub kilku interwencji operacyjnych i częstych hospitalizacji. To trudne doświadczenia dla samego małego pacjenta oraz dla całej jego rodziny. Jednak również na kolejnych etapach życia osoba z WWS może wymagać reoperacji, powtarzanych interwencji kardiologicznych. Na pewno częściej niż osoby zdrowe doświadcza gorszej tolerancji wysiłku fizycznego, ma problemy natury emocjonalnej, psychologicznej. To wpływa na pogorszenie jakości życia. Wrodzone wady serca mogą wiązać się także ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia: arytmii, rozwoju niewydolności krążenia, nagłego zgonu sercowego, udaru i powikłań neurologicznych. Ponieważ jest to nowa grupa pacjentów, ich potrzeby są specyficzne. Bardzo ważna jest odpowiednia opieka nad nimi od momentu postawienia diagnozy aż do dorosłości - podkreśla dr Miszczak-Knecht.
WWS to nie wyrok
Codziennie w Polsce rodzi się 10 dzieci z wadą serca, z czego jedna trzecia wymaga operacji w pierwszych dniach życia. W dziecięcej kardiochirurgii i kardiologii interwencyjnej przechodzimy od ratowania życia do poprawy jego jakości. Przesuwamy granice możliwości medycznych. W coraz liczniejszych przypadkach jesteśmy w stanie zapewnić dzieciom z wrodzonymi wadami serca naprawdę skuteczne terapie, które pozwalają im później żyć praktycznie normalnie. Przykładem takiej wady jest przełożenie wielkich pni tętniczych. Tak zwana transpozycja, która z ciężkiej, praktycznie nieuleczalnej wady, w dobrych rękach, w dobrych ośrodkach kardiochirurgicznych, stała się wadą, która praktycznie nie powoduje aktualnie ograniczeń dla pacjenta. Te dzieci dobrze zoperowane w ośrodku kardiochirurgicznym w okresie noworodkowym nie odbiegają już potem od pacjentów zdrowych. Podobnie jest z wadami, które określamy mianem "drobnych". To między innymi: ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy czy przewód tętniczy Botalla. Takie wady możemy poddawać tak zwanej korekcji całkowitej. Po zabiegu nasz pacjent nie powinien odbiegać stanem zdrowia od dziecka, które nigdy nie miało tej wady serca - mówi prof. Tomasz Moszura, kierownik Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, przewodniczący Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.
Z WWS można i warto żyć możliwie normalnie. Aby było bezpiecznie, potrzebna jest wiedza.
Komfort życia pacjentów z WWS skutecznie podnosi wsparcie otoczenia oraz sport. Rodzaj aktywność fizycznej dobierany jest zawsze na podstawie akceptacji lekarza prowadzącego. Wiele dzieci wspaniale spełnia się w sporcie, choć początkowo najmniejsza nawet aktywność wydawała się w ich przypadku niedopuszczalna. To jeden z przykładów, że z WWS można i warto żyć możliwie normalnie. Aby było bezpiecznie, potrzebna jest wiedza. Aby dostarczyć ją naszym podopiecznym, współpracujemy z najwybitniejszymi ekspertami z całej Polski: neonatologami, kardiologami dziecięcymi, kardiochirurgami. Organizujemy warsztaty, konferencje, liczne webinaria edukacyjne dla naszych pacjentów i ich bliskich. Edukujemy, integrujemy i wspieramy naszych podopiecznych. Przekonujemy, że wrodzone wady serca nie muszą wykluczać, że zdrowie i samopoczucie pacjenta w dużej mierze zależy od tego, czy będzie on żył aktywnie w gronie rówieśników - mówi Katarzyna Parafianowicz.
Eksperci zwracają uwagę na paradoks: dzięki coraz skuteczniejszej opiece nad pacjentami z WWS na wczesnych etapach rozwoju z roku na rok coraz więcej dzieci z wrodzonymi wadami przeżywa, ale jednocześnie powiększa się liczba osób, które z WWS wkraczają w wiek dorosły i wymagają spersonalizowanej, specjalistycznej opieki.
W Polsce w obszarze diagnostyki i terapii wad wrodzonych serca dysponujemy dziś opcjami terapeutycznymi i technologiami na poziomie światowym. Niestety, ośrodki referencyjne są przy tym przeciążone pracą wynikającą z prowadzenia nadmiernej liczby pacjentów. Aby móc odciążyć największe placówki, ośrodki regionalne wymagają wsparcia, przede wszystkim w zakresie kształcenia kadr. To istotne zwłaszcza w przypadku najbardziej złożonych przypadków, których terapia i prowadzenie nie są łatwe, ponieważ wymagają specjalistycznej, interdyscyplinarnej wiedzy i dużego doświadczenia - mówi dr Maria Miszczak-Knecht.
Wokół wrodzonych wad serca narosło wiele mitów
Wiele potrzeb z obszaru wrodzonych wad serca wydaje się niewidzialnych - zarówno dla społeczeństwa, jak i dla decydentów. Przykładem są chociażby koszty rehabilitacji pacjentów z WWS. Zwykle zapomina się, że przewlekła choroba dziecka to nie tylko sama operacja czy leki, ale także dodatkowe - i zwykle znaczące - koszty dla budżetu rodziny. To między innymi koszt dojazdów do ośrodków, noclegów i wyżywienia opiekunów. To także koszt bardzo potrzebnych konsultacji psychologicznych czy specjalnych turnusów klimatyczno-rehabilitacyjnych, które realnie zmieniają jakość życia pacjenta z WWS i jego bliskich - wylicza Katarzyna Parafianowicz, prezes Fundacji Serce Dziecka..
Fundacja umożliwia podopiecznym prowadzenie zbiórek związanych z leczeniem i rehabilitacją pacjentów oraz wspiera ośrodki, prowadząc zbiórki przeznaczone między innymi na remonty oddziałowych łazienek, świetlic czy pokojów socjalnych. Rodzice słysząc diagnozę: "wrodzona wada serca", czują, że to dla nich koniec świata. Potrzebują pomocy i wsparcia. Nasza Fundacja udziela jej już od 15 lat. Stawiamy przede wszystkim na rzetelną edukację. Wiedza to pierwszy krok do lepszego życia pacjenta z WWS i całej jego rodziny. Większość dzieci przechodzi we wczesnym okresie życia szereg skomplikowanych operacji ratujących życie. Potem czekają je lata leczenia i rehabilitacji. Ale to nie jest koniec świata - przekonuje Katarzyna Parafianowicz.
Pacjenci z WWS a Covid-19
Jak mówi prof. Tomasz Moszura, układ odpornościowy dzieci z wadami serca jest różny, to indywidualna kwestia. U pacjentów z zespołem CATCH-22 występują na przykład niedobory odporności. System immunologiczny tej grupy chorych jest niedostosowany do sprawnego radzenia sobie z infekcjami. Zwróciłbym jednak uwagę na coś innego. U znacznej części pacjentów z wadami wrodzonymi serca występują wady sinicze. To takie wady, gdzie wyjściowo utlenowanie krwi, tak zwana sinica, czyli obniżona saturacja, jest dużo niższa niż u pacjentów zdrowych. U tych pacjentów dodatkowa infekcja płucna w sercu jednokomorowym, na przykład u pacjentów po leczeniu metodą Fontana czy Glenna, może spowodować dalszą destabilizację, a nawet zgon. W związku z tym jako środowisko kardiologów i kardiochirurgów dziecięcych uważamy, że kluczowe dla bezpieczeństwa pacjentów z wrodzonymi wadami serca jest szczepienie przeciw Covid-19 - podkreśla ekspert.