Mukowiscydoza przestaje być wyłącznie chorobą dzieci i nastolatków, cierpiący na nią ludzie coraz częściej dożywają wieku dorosłego – uważają eksperci.
W wielu krajach, takich jak USA, Kanada czy w Europie Zachodniej, większość chorych z mukowiscydozą to ludzie dorośli. Stało się to możliwe dzięki poprawie standardów leczenia i wszechstronnej opieki nad tymi pacjentami, co wydłużyło i nadal wydłuża ich życie - powiedział pulmonolog z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie dr Wojciech Skorupa.
Dr Skorupa przedstawił dane z rejestru pacjentów z mukowiscydozą w Stanach Zjednoczonych. Wynika z nich, że w 2016 r. liczba chorych w wieku powyżej 18. roku życia z tym schorzeniem po raz pierwszy przekroczyła tam 50 proc. (wyniosła 52,7 proc.). Jeszcze w 2004 r. dorośli stanowili w USA 41,8 proc. chorych na mukowiscydozę, a w 1986 r. - 29,2 proc.
Eksperci zwrócili uwagę, że w naszym kraju nie ma rejestru chorych z mukowiscydozą, ale podejrzewa się, że około 30 proc. pacjentów z tą chorobą osiągnęło wiek dorosły. Wynika to z tego, że mimo postępu opieki na chorymi w Polsce żyją oni wciąż krócej niż w wielu innych krajach.
Dane przedstawione podczas spotkania sugerują, że średni wiek pacjentów z mukowiscydozą w naszym kraju nie przekracza 22-24 lat, podczas gdy w Europie osiąga średnio 30 lat, a w Kanadzie - nawet 39 lat.
W Kanadzie jest najlepiej zorganizowana opieka na chorymi z mukowiscydozą. Tam ponad 60 proc. tych pacjentów osiąga wiek dorosły - powiedziała kierownik Zakładu Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie prof. Dorota Sands. Prognozuje się, że oczekiwana długość życia chorych z mukowiscydozą sięga w Kanadzie 53 lat. Oznacza to, że tylu lat mają szansę dożyć dzieci, które obecnie rodzą się tam z tym schorzeniem.
Zdaniem specjalistki, długość życia chorych na mukowiscydozę i udział procentowy pacjentów dorosłych jest bardzo czułym wskaźnikiem jakości systemu opieki zdrowotnej. Niestety Polska wypada niekorzystnie na tle innych krajów rozwiniętych w tych kluczowych dla mukowiscydozy statystykach - dodała.
Prezes Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą Waldemar Majek mówi, że chorzy i ich rodziny, w tym szczególnie rodzice chorych dzieci, wciąż borykają się z podstawowymi problemami w opiece nad nimi. Jako rodzice chorych dzieci musimy być jednocześnie dietetykami, rehabilitantami i psychologami - wyjaśnia.
Pacjenci z mukowiscydozą wymagają specjalnego, wysokokalorycznego żywienia. Aby odpowiednio trawić posiłki muszą zażywać leki zawierające enzymy trzustkowe oraz witaminy. Dla zmniejszenia ryzyka infekcji muszą stosować antybiotyki oraz wielokrotne w ciągu dnia inhalacje i wykrztuszanie. Jedna tylko inhalacja trwa średnio godzinę, a każdego dnia trzeba ich przeprowadzić co najmniej trzy - dodał Majek, ojciec 6-letniego Adasia chorego na mukowiscydozę.
Dr Skorupa wyjaśnia, że mukowiscydozą jest chorobą genetyczną wywołaną przez mutację jednego genu CFTR, która powoduje, że w płucach oraz wielu innych narządach, np. przewodu pokarmowego, odkłada się gęsty śluz. Płuca są wręcz nim zalewane, dlatego używa się określenia, że chorzy na mukowiscydozę "toną od środka".
Większość dzieci z tą chorobą rodzi się z zaburzeniami trzustki i aż 80 proc. z nich wymaga stosowania enzymów trzustkowych - mówi Waldemar Majek.
Prof. Danuta Sands powiedziała, że kluczowe znacznie ma zapewnienie chorym z mukowiscydozą wszechstronnej i skoordynowanej opieki. Powinny się nimi zajmować zespoły wielodyscyplinarne, złożone zarówno z lekarzy różnych specjalności (pulmonologów, laryngologów czy gastrologów), jak również dietetyków, fizjoterapeutów i psychologów - dodaje.
Zdaniem ekspertów, największy kłopot polega na tym, że ośrodki w których leczeni są chorzy z mukowiscydozą muszą dysponować warunkami lokalowymi pozwalającymi izolować ich od siebie oraz od innych pacjentów. To jest konieczne, żeby zmniejszyć ryzyko zakażenia ich infekcjami bakteryjnymi, szczególnie wywołującymi zapalenia płuc.
W Polsce z powodów prawnych wciąż nie dopuszcza się stosowania w warunkach domowych antybiotykoterapii dożylnej, która jest już wykorzystywana w krajach Europy Zachodniej - powiedział prezes Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą.
Eksperci przyznają, że wszystkie te zmiany organizacyjne mogą poprawić opiekę nad chorymi z mukowiscydozą i wydłużyć ich życie. Zdaniem prof. Sands przykładem dobrze zorganizowanego i wyposażonego ośrodka jest Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym pod Warszawą.
W Polsce jest około 2 tys. chorych na mukowiscydozę, która jest najczęściej występująca chorobą rzadką.
(ag)