Zespół Chiariego. Objawem jest rozdzierający ból głowy

Zespół Chiariego to rzadka jednostka chorobowa o podłożu neurologicznym, polegająca na obecności wrodzonych wad anatomicznych określonych struktur mózgowych. Jej objawy są niespecyficzne, co powoduje duże trudności w wykrywalności. Choć do jej zdiagnozowania niezbędny jest rezonans magnetyczny, choroba została odkryta i nazwana już pod koniec XIX wieku.

Najczęstszym objawem choroby są silne bóle okolicy podpotylicznej głowy nasilające się zwłaszcza przy wysiłku fizycznym, podczas którego wzrasta ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Występują też trudności w połykaniu, odkrztuszaniu, czkawka oraz zaburzenia wszystkich rodzajów czucia i ruchowe. Tego typu objawy mogą wskazywać na bardzo wiele różnych chorób. Jedną z nich jest właśnie zespół Chiariego, który może prowadzić do bardzo poważnych, nieodwracalnych powikłań.

Czym jest Zespół Chiariego?

Swoją nazwę zawdzięcza austriackiemu patomorfologowi, Hansowi Chiariemu, który na podstawie sekcji zwłok odkrył i określił chorobę już pod koniec XIX w. Zauważył problem u dzieci, które umierały z niewiadomej przyczyny. To właśnie on jako pierwszy zaobserwował i dokładnie opisał problem.

Zespół Chiariego jest wrodzoną jednostką chorobową polegającą na tym, że migdałki móżdżku znajdującego się w tylnym dole czaszki, wpuklają się do otworu wielkiego w podstawie czaszki. U człowieka zdrowego przez otwór ten powinien przechodzić wyłącznie rdzeń kręgowy. U chorych z zespołem Chiariego wraz z wiekiem, kiedy człowiek rośnie, migdałki móżdżku zaczynają wsuwać się w ten otwór. W efekcie zaczyna dochodzić do ucisku pnia mózgu, a przede wszystkim - do zaburzeń w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego - mówi dr n. med. Artur Balasa, specjalista neurochirurgii.

Sam płyn produkowany jest w mózgu, gdzie następnie jest też wchłaniany. Najpierw musi on jednak przebyć określoną drogę - od czaszki przez otwór wielki do kanału kręgowego, po czym wrócić z powrotem do jamy czaszki - tłumaczy.

U osoby chorej migdałki móżdżku wpuklają się w ten otwór, przez co dochodzi do zablokowania opisanego wcześniej przepływu. Zazwyczaj pojawiają się też wtedy główne objawy choroby.

Objawy zespołu Chiariego

U pacjentów dochodzi do rozdzierających bólów głowy, zwłaszcza w okolicy potylicznej, co jest najbardziej charakterystycznym objawem dolegliwości. Możliwych oznak jest jednak znacznie więcej, a ich wachlarz wynika z nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, kiedy płynu w tym miejscu gromadzi się za dużo.

Z tego powodu może dochodzić również do zniekształceń móżdżku i związanych z tym dysfunkcji. Pacjent taki ma zaburzenia koordynacji, równowagi, przewraca się, ale może mieć również zaburzenia połykania, czucia na twarzy (wynikające z ucisku na pień mózgu), jak i - czego lekarze zawsze najbardziej się obawiają - powstać może jamistość rdzenia kręgowego - mówi dr Artur Balasa. W następstwie zaczynają pojawiać się zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, który wciska się do rdzenia kręgowego, rozdymując go od środka. W efekcie dochodzi z kolei do jego zniszczenia, czego objawami mogą być zaburzenia czucia (na tułowiu i kończynach), aż po niepełnosprawność w postaci niedowładów kończyn. Jest to zatem choroba postępująca - co prawda w dość wolnym tempie, ale jednak - konkluduje.

Z drugiej strony zdarzają się też pacjenci z tym problemem, u których objawowość sprowadza się jedynie do krótkotrwałych, okresowych bólów głowy, bądź też objawy w ogóle nie występują. Dysponując rozpoznaniem radiologicznym, pacjenci ci nie wymagają leczenia operacyjnego, pozostają jedynie pod obserwacją.

Trudna diagnostyka

Ze względu na niespecyficzne objawy, diagnostyka problemu jest dość trudna i sporo lekarzy nie potrafi dojść do konsensusu, z jaką chorobą mają tak naprawdę do czynienia. Chory leczony jest przez wiele lat, nie wiadomo, co właściwie mu dolega, i co może mu pomóc. Taka terapia nie ma szans przynieść efektu - rozwiewa wątpliwości specjalista.

Jeśli chodzi o diagnostykę problemu, to zobrazować go jest w stanie wyłącznie rezonans magnetyczny. Tomografia, a tym bardziej rentgen, nie uwidaczniają go, ponieważ odcinek, którego dotyczy problem, otoczony jest wokół kością, przez co jest on niewidoczny. Dlatego badanie MRI głowy i kręgosłupa szyjnego jest w tym wypadku podstawą wstępnej diagnostyki. Dopiero w drugim kroku dochodzi do tego jeszcze rezonans odcinka piersiowego i lędźwiowego, które uzupełniają pełny obraz sytuacji - tłumaczy dr Artur Balasa.

Jak wygląda leczenie?

Istnieją trzy typy choroby, spośród których najczęstszy (choć i tak zaliczany do chorób rzadkich, występujących od 1 na 1000 do 1 na 5000 osób) jest pierwszy, zarazem najlżejszy z nich. Dwa pozostałe typy są już o wiele rzadsze, a ich objawy należą do naprawdę poważnych (w typie II są to objawy neurologiczne w postaci porażenia, zaburzenia czucia czy wodogłowia, występujące już od urodzenia, typ III to ciężkie zaburzenia neurologiczne, często letalne). Objawy przy typie I pojawiają się dopiero w wieku dorosłym (trzeciej lub czwartej dekadzie życia), najczęściej u kobiet. W typie tym nie dochodzi jeszcze do powstawania zmian w strukturze rdzenia. Jako lekarz zajmujący się przede wszystkim właśnie tym typem problemu, mogę stwierdzić, że częstotliwość jego występowania - zwłaszcza wśród kobiet - jest znacznie większa, niż pokazują to statystyki - mówi lekarz.

Pacjenci mogą być leczeni albo operacyjnie, albo zachowawczo. W drugim przypadku, przy niewielkich (lub żadnych) dolegliwościach, pozostają oni po prostu pod obserwacją, bądź też objawowo są leczeni przeciwbólowo. Jeśli jednak rozpoznana zostanie jamistość rdzenia, lub kiedy objawy są już naprawdę zaawansowane i nasilone, wówczas konieczna jest operacja wykonywana w okolicy potylicznej. W tym przypadku “złotym standardem" jest odbarczenie, a więc zabieg, którego efektem jest poszerzenie otworu wielkiego. Tak, aby płyn mózgowo rdzeniowy mógł swobodnie przez niego przepływać - tłumaczy specjalista. Jednocześnie dodaje, że dawniej wykonywało się większe, kilkunastocentymetrowe cięcia, które obecnie udało się zmniejszyć już do ok. kilkucentymetrowych nacięć.

Dla doświadczonego neurochirurga nie jest to technicznie operacja trudna, trwa ona zazwyczaj od 1,5 do 2 godzin. Z reguły są to zabiegi planowane. Do tej pory zoperowałem kilkadziesiąt osób z tego typu problemem, a tylko jedna pacjentka, starsza kobieta, została przyjęta na oddział w trybie nagłym. Oczywiście, zanim rezonanse magnetyczne stały się bardziej dostępne, tego typu pacjenci trafiali do lekarzy częściej. Na szczęście obecnie, dzięki postępowi technologii, jesteśmy w stanie wyłapywać ich szybciej i znacznie sprawniej - zapewnia specjalista.

Pierwsze dni po operacji...

Z uwagi na fakt, że w trakcie operacji odtwarzany jest przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, dochodzi do bardzo nagłej zmiany gradientu ciśnień. Dlatego po operacji dość często można zaobserwować, że pacjenci źle się czują. Sama pionizacja jest procesem przynajmniej jedno-, dwudniowym. Choć oczywiście jest to kwestią uwarunkowaną indywidualnie, bo niektórzy czują się i funkcjonują lepiej już znacznie szybciej.

Problemem związanym już natomiast z późniejszym funkcjonowaniem jest fakt, że w trakcie operacji odwarstwiane, a następnie zszywane są silne mięśnie podpotyliczne, podtrzymujące de facto głowę. Zanim to miejsce się wygoi, mięśnie pacjentów są mocno pospinane. Dlatego też w swojej praktyce zawsze podkreślam, jak ważna jest rehabilitacja pozabiegowa. Przed operacją zawsze zapowiadam pacjentowi, że musi nastawić się na ok. miesiąc czasu powrotu do pełnej formy. Jednak sama pionizacja następuje na drugi dzień po operacji, a pobyt w szpitalu trwa ok. pięciu dni.

Efekty zabiegu

Warto, aby pacjent miał świadomość, że w przypadku występowania jamistości lub silnych dolegliwości, to dzięki operacji przede wszystkim zatrzymywany jest postęp choroby. Jeśli jamistość jest już obecna, to po zabiegu zapada się ona w przeciągu trzech miesięcy. Zmianę tę z łatwością można zobaczyć w rezonansie magnetycznym.

Niestety, bóle głowy najczęściej zmniejszają się, ale często pozostają - pomimo odtworzonego prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Podejrzewa się, że powodem mogą być utrwalone już zniekształcenia móżdżku. U niektórych pacjentów bóle ustępują, jednak najczęściej utrzymują się nadal - o mniejszym nasileniu. Jeśli wystąpiła już jamistość, w efekcie której pacjent utracił czucie przykładowo w ręce, to niestety taki ubytek również już pozostanie. Dlatego jamistość, jeśli już wystąpi, z reguły jest wskazaniem do przyspieszonej operacji. Niekoniecznie z dnia na dzień, ale jednak - ze względu na fakt, że jeśli spowoduje jakieś zauważalne objawy w organizmie, to niemal na pewno będą one utrwalone - ze względu na fakt, że nastąpiło przerwanie pewnych dróg nerwowych w samym rdzeniu kręgowym - opisuje specjalista.

Warto, aby pacjenci wiedzieli, że jeśli już dochodzi do operacji, to że zawsze będzie ona z ich punktu widzenia korzystna. Najpewniej nie zniweluje co prawda wszystkich objawów, jeśli będą już one mocno zaawansowane, jednak umożliwi zatrzymanie dalszego rozwoju choroby.