„Nowotwory neuroendokrynne są bardzo specyficzne. Często wydzielają hormony. Dają objawy podobne do wielu innych chorób. Wiodącymi lekarzami, zajmującymi się tymi nowotworami są endokrynolodzy, ale wymagają one wielodyscyplinarnej współpracy z m.inn. onkologami, gastroenterologami, pulmonologami, chirurgami, medykami nuklearnymi i patomorfologami” – mówi w rozmowie z Anną Kropaczek prof. Beata Kos-Kudła, lekarz kierujący Oddziałem Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych w Uniwersyteckim Centrum Klinicznym im.prof. Kornela Gibińskiego w Katowicach.
Anna Kropaczek, RMF FM: Dlaczego tak wielu specjalistów zajmuje się diagnozowaniem i leczeniem guzów neuroendokrynnych?
Prof. Beata Kos-Kudła, endokrynolog: Nowotwory neuroendokrynne najczęściej lokalizują się w przewodzie pokarmowym. Drugą lokalizacją są płuca. Pierwszą osobą , do której może się zgłosić pacjent np. z dolegliwościami układu pokarmowego jest więc gastroenterolog. On może wykluczyć częstsze przyczyny objawów, a potem zastanowić się, czy nie mamy do czynienia z nowotworem neuroendokrynnym, który jest chorobą rzadką.
Jak często występuje?
Przeciętnie uważamy, że występuje 5 przypadków na milion mieszkańców rocznie, czyli nie jest to często. Z drugiej strony , jeśli spojrzymy na statystyki, to jest to częstszy nowotwór, niż rak żołądka czy rak trzustki.
Jakie nowotwory neuroendokrynne występują najczęściej i jakie są ich objawy?
W zespole rakowiaka pacjent może mieć uderzenia gorąca, częste biegunki, dyskomfort w jamie brzusznej. Drugą co do częstości formą występowania jest insulinoma, to są guzy trzustki, które wydzielają insulinę. Pacjenci cierpią na zasłabnięcia, często mają rozpoznawaną nawet padaczkę. Możemy mieć też do czynienia z gastrinomą. To jest guz, najczęściej trzustki lub dwunastnicy, który wydziela gastrynę i powoduje uporczywą chorobę wrzodową. W dzisiejszych czasach, gastroenterolodzy dysponują doskonałymi lekami i mogą opanować objawy choroby wrzodowej, więc w sytuacjach, kiedy ona nie jest opanowana, należy pomyśleć, czy to nie nowotwór neuroendokrynny.
Czy nowotwory neuroendokrynne są złośliwe?
Większość z nich tak, ale mówimy tak dlatego, że często dają przerzuty do wątroby, przerzuty odległe. Jeśli spotykamy pacjenta, który ma rozsianą chorobę nowotworową, ma przerzuty do wątroby i dowiaduje się o tym przypadkiem, a jest w bardzo dobrym stanie ogólnym, musimy pomyśleć, czy to nie jest właśnie guz neuroendokrynny. Pacjent z rakiem żołądka czy z rakiem trzustki z przerzutami do wątroby, na pewno nie będzie się dobrze czuł, a nasz pacjent z guzem neuroendokrynnym często czuje się bardzo dobrze i my wiele lat go prowadzimy, stosując leki hormonalne, a nie chemioterapię czy radioterapię. Część tych nowotworów oczywiście jest bardzo złośliwa. To dotyczy niewielkiej grupy chorych, kilkunastu procent z tej całej puli nowotworów neuroendokrynnych. To są tzw. nowotwory niskozróżnicowane czyli bardzo szybko rozwijające się. W takich przypadkach stosujemy leczenie oparte na ciężkiej chemioterapii.
Czy często zdarza się, że zanim pacjent zostanie prawidłowo zdiagnozowany, przechodzi długą drogę od lekarza do lekarza?
Rzeczywiście, często się tak zdarza. Istnieją wątpliwości co do samego rozpoznania, bo objawy bywają bardzo niecharakterystyczne . Często zdarza się też, że rozpoznanie stawia się po zabiegu operacyjnym: była jakaś zmiana, usunięto ją i okazało się, że to jest nowotwór neuroendokrynny. Czasami niestety nie są wykonane wszystkie badania histopatologiczne i dochodzi do błędnego rozpoznania. Pacjenci wtedy otrzymują chemioterapię. Pamiętam taką pacjentkę, która przez dwa lata otrzymywała chemioterapię z powodu raka trzustki. Zwykle pacjenci czują się w takiej sytuacji coraz gorzej, a ona czuła się dobrze. Zaczęła sprawdzać w internecie , co to może być i doszła do wniosku, że być może jest to nowotwór neuroendokrynny. Okazało się, że tak i że ten nowotwór powinien być zupełnie inaczej leczony.
Zbliża się Światowy Dzień Świadomości Nowotworów Neuroendokrynnych. Co Pani radzi pacjentom?
Trzeba pamiętać, że nie każdy, kto źle się czuje, ma np. dolegliwości gastryczne, biegunki, czasem uderzenia gorąca, musi od razu myśleć o nowotworze neuroendokrynnym. Należy najpierw zrobić wszystkie podstawowe badania i sprawdzić, czy nie jest to jakaś częstsza choroba. Dopiero potem trzeba się zastanowić, czy nie mamy do czynienia z nowotworem neuroendokrynnym. Trzeba mieć świadomość, że takie guzy są.
(ag)