Choroba Kawasaki jest ostrym zapaleniem małych naczyń, potencjalnie zagrażającym życiu. Nie jest wcale rzadką chorobą, a jedynie rzadko rozpoznawaną. Z tym schorzeniem zmagają się pediatrzy na całym świecie.
Jak ważna jest wiedza na jej temat może świadczyć fakt, że dla trojga na sto dzieci kończy się śmiercią, a główną przyczyną zgonu jest zawał serca. Do innych powikłań choroby Kawasaki należą: włóknienie i niewydolność mięśnia sercowego, dysfunkcja zastawek, zastoinowa niewydolność krążenia.
Zawał serca będący następstwem zapalenia naczyń wieńcowych jak i inne nieprawidłowości kardiologiczne mogą wystąpić w ostrej fazie choroby, ale także po wielu miesiącach, a nawet latach. Wiele przypadków śmiertelnych i nieprowadzących do zgonu zawałów mięśnia sercowego u młodych dorosłych przypisuje się przeoczeniu w dzieciństwie choroby Kawasaki.
Schorzenie występuje na całym świecie, u dzieci wszystkich ras, najczęściej u tych pochodzenia azjatyckiego. Według danych amerykańskich, jedno na osiemdziesiąt gorączkujących dzieci do 5. roku życia cierpi na chorobę Kawasaki.
W Polsce jest nadal rzadko rozpoznawana, ponieważ jej objawy są bardzo podobne do tych występujących w innych pospolitych, gorączkowych chorobach wieku dziecięcego, a także dlatego że nie opracowano do tej pory swoistego testu diagnostycznego.
Środowisko może mieć znaczenie
Nieznana jest przyczyna choroby. Aktualnie uważa się, iż rozmaite drobnoustroje (wirusy, bakterie, grzyby), a także czynniki środowiskowe mogą wyzwalać u dzieci genetycznie predysponowanych - immunologiczne, destrukcyjne zapalenie naczyń.
Chorobę Kawasaki rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych, które nie zawsze występują jednocześnie. Objawy te, zwane kryteriami diagnostycznymi zdefiniował japoński pediatra Tomisaku Kawasaki 50 lat temu i obowiązują one do tej pory.
Główne objawy kliniczne choroby Kawasaki to: gorączka trwająca powyżej 5 dni, wielopostaciowa rumieniowa wysypka, niewysiękowe zapalenie spojówek ("królicze oczy"), zapalenie jamy ustnej, obrzęk i zaczerwienienie warg, rumień na dłoniach i stopach czy jednostronne powiększenie węzłów chłonnych szyi. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się wysokie wskaźniki ostrej fazy: OB, CRP, wzrost liczby neutrofilów i płytek krwi, umiarkowana niedokrwistość, wzrost aktywności enzymów wątrobowych, ropomocz jałowy.
W leczeniu kluczowy jest czas
Chociaż nie znamy przyczyny choroby, znane jest skuteczne leczenie - pod warunkiem, że zostanie wdrożone w ciągu 10 dni od wystąpienia pierwszych objawów. Walka z chorobą Kawasaki jest więc jak wyścig z czasem. Uchronienie dziecka przed zawałem serca lub przed innymi powikłaniami kardiologicznymi staje się możliwe tylko w przypadku wczesnego rozpoznania choroby i wczesnego leczenia. Pacjenci, u których rozpoznano chorobę Kawasaki wymagają długoterminowej opieki kardiologicznej.